美西律（Mexiletin）：用于肌强直与心律失常的 1b 类抗心律失常药
美西律（在欧盟用于肌强直的商品名 Namuscla，在部分国家用于心律失常的商品名 Mexitil）是 Vaughan Williams 1b 类口服抗心律失常药。其结构与药理与局麻药利多卡因类似，但与利多卡因不同的是口服生物利用度良好，因此适用于长期治疗。1976 年在德国与美国作为抗心律失常药引入。
2018 年 Namuscla 获欧盟批准用于成人非萎缩性肌强直的对症治疗。美西律因此成为该罕见神经肌肉疾病首个获批的口服疗法。在美国，美西律以孤儿药身份获批该适应症。
作用机制
美西律阻断电压门控钠通道（心脏中以 Nav1.5 为主，骨骼肌中以 Nav1.4 为主）的失活态。1b 类的特征是结合时间短，对正常细胞动作电位 0 期影响小，但对病理性去极化或缺血组织作用明显。
在心脏，美西律通过抑制反复激活而起抗心律失常作用，尤其在受损心肌中。在骨骼肌中，钠通道阻断减少肌强直特征性的随意运动后持续过度兴奋。结果是肌强直症状显著改善，僵硬减少、活动度提高。
美西律经肝脏 CYP2D6 代谢。半衰期 10 至 12 小时，需每日 2 至 3 次给药。
适应症
- 非萎缩性肌强直：对成人 Becker 与 Thomsen 型先天性肌强直、副先天性肌强直、钾敏感性肌强直的对症治疗
- 室性心律失常：心脏结构正常者，特别是 SCN5A 突变的 LQT3
- 超说明书：萎缩性肌强直、神经病理性疼痛（数据有限）、红斑性肢痛症
剂量与用法
非萎缩性肌强直（Namuscla）：起始 167 mg 每日一次，逐步增至 167 mg 每日三次（相当于 200 mg 美西律盐酸盐每日三次）。最大剂量按临床反应。
室性心律失常：每 8 小时 200 至 400 mg，按反应与耐受调整。
随餐服用以减少胃肠道不适。数日内逐步递增。
血药浓度监测：高危患者或疑有毒性时。治疗范围 0.5 至 2.0 mg/L。
肾功能不全：一般无需调整。肝病：半衰期延长，应慎用并视情减量。
不良反应
常见：胃肠道不适（恶心、腹痛、烧心）、震颤、头晕、头痛、睡眠障碍、视觉障碍。
偶见：言语含糊、注意力障碍、低血压、心动过缓、皮疹、转氨酶轻度升高。
罕见：致心律失常作用（室性心律失常）、惊厥、严重皮肤反应（DRESS、Stevens Johnson）、肝炎、肺纤维化。
重要要点：
- 非萎缩性肌强直时治疗多为良好耐受，严重不良反应少见
- 开始前查心电图、肝酶、妊娠试验
- 出现皮疹应排除 DRESS 综合征并立即停药
- 结构性心脏病时需谨慎并严格指征
相互作用
- CYP2D6 底物（可待因、三环类、抗精神病药、其他抗心律失常药）：浓度变化，需个体评估
- 其他抗心律失常药：叠加作用，致心律失常风险
- QT 延长药物：理论相互作用，美西律下临床较少相关
- 茶碱：合用时茶碱浓度升高
- 苯妥英与利福平：因 CYP 诱导浓度下降
- 西咪替丁：浓度中度升高
特殊注意事项
妊娠：数据有限。偶在母体用于胎儿心动过速。肌强直应个体评估。
哺乳：少量进入乳汁，需个体评估。
儿童：少用，仅在专科中心。
禁忌症：心源性休克、无起搏器的二度或三度 AV 阻滞、窦房阻滞、严重心动过缓、显性心衰、严重低血压、急性卟啉病。
随访：开始前及前数周心电图，之后每 3 至 6 个月。肝酶与血常规定期。肌强直应行标准化症状评估。
患者沟通：美西律对许多肌强直患者意味着生活质量的明显改善。现实预期与不良反应告知有助于依从。
相关物质
常见问题
什么是非萎缩性肌强直？
一种罕见神经肌肉疾病，特点是随意运动后肌肉松弛延迟。与萎缩性肌强直不同，患者除此之外肌肉健康。常见类型为 Becker 与 Thomsen 型先天性肌强直与副先天性肌强直。
美西律在肌强直中起效多快？
初期效果常在数日内出现，加量后 2 至 4 周达充分效果。患者常报告活动僵硬减轻、跌倒减少、日常功能改善。
需要哪些检查？
开始前心电图、肝酶、血常规、妊娠试验。治疗中定期心电图，评估疗效与耐受性。出现皮疹或新症状应就诊。
可以长期使用吗？
可以。肌强直常需长期治疗。个体化调整，定期再评估有意义。病情稳定时可酌情减量，加重时加量。
来源
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